Formy lymfedému

Lymfedém je opuch končatiny, menej často trupu, krku alebo hlavy, spôsobený nahromadením lymfy medzi tkanivami. Ochorenie môže byť vrodené (primárne) alebo získané (sekundárne). Napriek rôznym formám sú príznaky a liečba rovnaké.

Lymfatický systém a jeho funkcia

V tvojom tele „rotuje“ krv (ktorá je z veľkej časti tvorená vodou), ktorá cirkuluje tromi systémami.

  • Srdce a tepny. Srdce je najdôležitejším motorom (kardiovaskulárneho) sytému. Sťah srdca pumpuje krv do tepien. Tá prúdi cez tepny so stále menším priemerom, potom sa dostáva do kapilár a do priestoru medzi bunkami (medzibunkový priestor).
  • Vezy. Jej kapiláry „zbierajú“ krv v medzibunkovom priestore a privádzajú ju späť k srdcu. Tok krvi v žilách je hnaný nahor kontrakciami svalov.
  • Žily nezbierajú všetky intersticiálne tekutiny (alebo tkanivové tekutiny), teda to, čo tepny prinášajú z medzibunkového priestoru, bez zvyšku. „Zvyšok“ je lymfa, ktorá obsahuje bielkoviny, vodu, tuky a „odpad“ produkovaný bunkami. Túto lymfu zbierajú lymfatické cievy (zberné lymfatické cievy). Preteká cez lymfatické uzliny, ktoré filtrujú odpad a cudzie látky (napr. patogény). Lymfa, ktorá prešla niekoľkými skupinami lymfatických uzlín, sa nakoniec vracia do krvného obehu.

Lymfedém je cirkulačný problém, pri ktorom sa časť lymfy nezachytáva, zostáva v intersticiálnom priestore a spôsobuje opuch.

Primárny (vrodený) lymfedém

Primárny lymfedém vzniká v dôsledku vývojových abnormalít, ktoré vedú k patologickej lymfatike. Môže postihovať lymfatické cievy a ich funkciu, lymfatické uzliny alebo dokonca celý lymfatický systém.

Anormality môžu byť napríklad nedostatočný vývoj lymfatického systému (hypoplázia) alebo naopak nadmerný rast (hyperplázia).

Hypoplázia je najčastejšia porucha, pri ktorej je počet lymfatických ciev a/alebo lymfatických uzlín nižší alebo ich veľkosť je menšia ako normálne.

V prípade hyperplázie v dôsledku rozšírenia lymfatických ciev (lymfangiektázia, dilatácia) a/alebo zväčšenia veľkosti lymfatických uzlín dochádza k poruche funkcie „ventilov“ v lymfatických cievach – známych aj ako ventily. Tie by mali byť zodpovedné za smerovanie lymfatickej tekutiny smerom k srdcu.

Predstavte si to ako stavidlo, ktoré v prípade potreby spustíte alebo zdvihnete. Ak sa stavidlo „zasekne“, prúd vody sa nedá regulovať.

V prípade nedostatočného vývoja lymfatík (lymfatická aplázia) môže lymfatickými cievami a/alebo lymfatickými uzlinami prúdiť menej lymfy, čo znamená, že transportná kapacita je príliš „nízka“.

Výskyt

Primárny lymfedém je podstatne menej častý ako jeho sekundárna forma. Podľa publikácie (1) má vrodený lymfedém približne jeden zo šesťtisíc ľudí. Postihnutých je trikrát viac žien ako mužov. Neexistuje vysvetlenie, prečo je primárny lymfedém častejší u žien.

Úloha dedičnosti

Primárny lymfedém je autozomálne dominantne dedičné ochorenie, na ktorého vzniku sa môže podieľať niekoľko génov (2). V dôsledku toho sa vrodený lymfedém môže prenášať na potomstvo – našťastie ho nemusia nevyhnutne „dostať“ všetky deti.

Zjednodušene povedané, polovicu somatických génov dostávame od matky a druhú polovicu od otca. Ak aspoň jeden gén od jedného z nich nesie chorobu, môžeme byť chorí aj my. Môže sa stať, že síce obaja naši rodičia sú lymfatickí pacienti (majú lymfedém), ale od oboch sme zdedili zdravý gén, t. j. že nenesú chorobu, takže nebudeme chorí.

V genetike sa sila génov charakterizuje penetranciou; silná penetrancia sa vzťahuje na rozvoj ochorenia u každého potomka, ktorý zdedil abnormálny gén. Ak napriek tomu, že potomok zdedí chybný gén, ale choroba sa vyvinie len v podskupine prípadov, penetrancia je nekonzistentná alebo premenlivá.

Toto je charakteristické aj pre gén pre lymfedém, t. j. napriek tomu, že gén máte, príznaky lymfedému sa neobjavia vo všetkých prípadoch. Ochorenie môže „preskočiť“ jednu alebo viac generácií.

Rôzny výskyt má za následok, že u jedného člena rodiny je edémom postihnutá ľavá noha, u druhého pravá noha a u tretieho obe.

Kedy sa vyskytuje primárny lymfedém?

V niektorých prípadoch, a to najmä u chlapcov, sa vývojové poruchy lymfatického systému dajú zistiť už pri narodení. Naopak, u dievčat sa príznaky zvyčajne objavia až neskôr, počas puberty alebo tehotenstva, vo väčšine prípadov medzi 10. a 25. rokom života.

Všeobecne platí, že príznaky primárneho lymfedému sa neobjavujú, pokiaľ lymfatický systém funguje dostatočne efektívne na to, aby mohol plniť svoju funkciu.

Diagnóza lymfatického ochorenia sa „ohlási“, keď sa objaví opuch. Pri primárnom lymfatickom ochorení sú v prevažnej väčšine prípadov postihnuté dolné končatiny.

Sekundárny (získaný) lymfedém

Príčinou sekundárneho lymfedému je lézia „získaná“ v priebehu života. Vo všeobecnosti je udalosť vedúca k poškodeniu lymfatického systému dobre identifikovateľná. Spôsobuje ju náhla alebo postupná porucha funkcie alebo obštrukcia lymfatických ciev a/alebo lymfatických uzlín.

Zvyčajne postihuje končatiny, ale v extrémnych formách sa môže objaviť aj na trupe, bruchu, hlave a krku a vonkajších genitáliách.

Výskyt: dva svety

V súvislosti so sekundárnym lymfedémom možno svet rozdeliť na dve časti. Mohli by sme tiež povedať, že ho možno rozdeliť na chudobné a bohaté krajiny.

V chudobných oblastiach, je hlavnou príčinou ochorenia nedostatok čistej pitnej vody. V Afrike, Indii, juhovýchodnej Ázii a Južnej Amerike, ako aj na tichomorských ostrovoch a v Karibiku je najčastejšou príčinou lymfedému vláknitý červ Wuchereria bancrofti. Červ sa do tela dostane s kontaminovanou pitnou vodou a jeho larvy potom putujú v lymfatických cievach a ničia ich. Táto infekcia červom sa nazýva filarióza. Podľa WHO je touto chorobou ohrozených 1,3 miliardy ľudí a viac ako 120 miliónov ľudí je stále infikovaných, z toho 40 miliónov má ťažký lymfedém.

Lymfedém spôsobený larvami sa v rozvinutých krajinách, kde je široko dostupná čistá pitná voda, prakticky nevyskytuje.

V bohatých krajinách, sú najčastejšími príčinami sekundárneho lymfedému náhodné poranenia (úrazy), operácie alebo ožarovanie na liečebné účely.

Je veľmi častým sprievodným javom pri operáciách rakoviny prsníka a rádioterapii. Rakovina prsníka je jedným z najčastejších zhubných nádorov, pričom každoročne sa zistia státisíce nových prípadov. To znamená, že potenciálne toľko nových pacientov s lymfedémom „vznikne“.

Hlavné príčiny získaného lymfedému

Nedochádza k vzniku opuchu, pokiaľ sa (tkanivové) tekutiny privádzané tepnami zhromažďujú spoločným pôsobením žilového a lymfatického systému. U zdravého človeka existuje rovnováha medzi množstvom transportovaným dovnútra a von.

Zranenia

Poškodenie lymfatického systému a zničenie lymfatických ciev môže byť spôsobené viacerými príčinami.

Môže k nemu dôjsť aj v prípade nehody, úrazu alebo zlomeniny kosti. K poraneniu lymfatických ciev alebo ich prerezaniu môže dôjsť aj počas liečebných operácií. Veľmi časté je to niekoľko rokov po operáciách odstránenia kŕčových žíl. Liposukcia na kozmetické účely môže mať tiež neskoré následky.

Pri troche šťastia sa pretrhnuté lymfatické cievy – poškodené pri úraze alebo operácii – „spoja“. Mnohokrát sa však stáva, že vznikajúca jazva zúži, zúži cievu, a tak lymfa nemôže prúdiť. Tento jav je trochu podobný tomu, ako keď si zlomíte záhradnú hadicu na polievanie – voda teda nemôže prúdiť.

„Vedľajší účinok“ spojený s liečbou

Počas operácií na odstránenie nádoru sa bežne okrem chorého tkaniva odstraňujú aj regionálne lymfatické uzliny a lymfatické cievy. Následne sa na postihnutú oblasť podáva aj rádioterapeutická liečba. Rádioaktívne žiarenie spôsobuje zápal liečených lymfatických uzlín a lymfatických ciev. Ten sa hojí pomaly a s jazvami, preto sa lymfedém môže vyvinúť aj niekoľko rokov po liečbe.

„Normálnym“ vedľajším účinkom liečby rakoviny prsníka je vznik lymfedému. Je zrejmé, že iba liečba nádoru môže viesť k záchrane života pacientky. Podľa mojich skúseností však značná časť pacientok nie je informovaná o očakávaných dôsledkoch, a preto nie je pripravená na to, čo s tým má robiť.

Ako dlho trvá, kým sa lymfedém vyvinie?

Ak sa lymfatické cievy alebo lymfatické uzliny uzavrú alebo úplne chýbajú, je zrejmé, že z postihnutej oblasti sa neodvádza ani lymfa.

V miernych a šťastných prípadoch zostávajú v oblasti lymfatické cievy, ktoré sa rozšíria a preberú dodatočnú záťaž. Keď sa odstránia lymfatické uzliny, a lymfatické cievy z danej oblasti, potom lymfe nezostane žiadna „cesta“, ktorou by mohla odísť. Hromadí sa v tkanivách a spôsobuje opuchy dolných a horných končatín, ale môže postihnúť aj iné časti tela.

Sekundárny lymfedém sa môže objaviť bezprostredne po operácii a/alebo ožarovaní, avšak priemerný čas výskytu tejto komplikácie je 14 až 24 mesiacov po operácii. Niekedy môže trvať niekoľko, alebo dokonca 20 rokov po operácii/poškodení, kým sa vyvinie. Vysvetľuje sa to tým, že funkcie postihnutej lymfatickej cievy (ciev) môžu prevziať iné lymfatické cievy. S pribúdajúcim vekom sa môžu vyskytnúť aj ďalšie faktory, napríklad nárast telesnej hmotnosti, ďalšie operácie, ožarovanie, úrazy, infekcie atď. Ďalšie poškodenia spôsobené týmito faktormi sa však už nedajú kompenzovať.

V mnohých prípadoch sa napriek úrazu, operácii alebo ožiareniu príznaky neobjavia, ale riziko vzniku lymfedému trvá po celý život.

OTÁZKY

Wordpress (0)