Formen von Lymphödemen

Ein Lymphödem ist eine Schwellung eines Gliedes, seltener des Rumpfes, des Halses oder des Kopfes, die durch eine Ansammlung von Lymphe zwischen den Geweben verursacht wird. Die Krankheit kann angeboren (primär) oder erworben (sekundär) sein. Trotz der unterschiedlichen Formen sind die Symptome und die Behandlung die gleichen.

Das lymphatische System und seine Funktion

In Ihrem Körper wird das Blut (das größtenteils aus Wasser besteht) durch drei Systeme „gedreht“ und zirkuliert.

• Herz und Arterien. Das Herz ist der wichtigste Motor des (kardiovaskulären) Systems. Durch die Kontraktion des Herzens wird Blut in die Arterien gepumpt. Es fließt durch die Arterien mit immer kleinerem Durchmesser und gelangt dann in die Kapillaren und in den Raum zwischen den Zellen (Interzellularraum).
• Venen. Ihre Kapillaren „sammeln“ das Blut im Interzellularraum und führen es zum Herzen zurück. Der Blutfluss in den Venen wird durch die Kontraktionen der Muskeln nach oben getrieben.
• Die Venen sammeln nicht alle interstitiellen Flüssigkeiten (oder Gewebeflüssigkeiten), d. h. das, was die Arterien aus dem interzellulären Raum mitbringen, ohne Rückstände. Der „Rest“ ist die Lymphe, die Proteine, Wasser, Fette und von den Zellen produzierte „Abfälle“ enthält. Das ist das, was die Lymphgefäße (Lymphsammelgefäße) sammeln. Sie fließt durch die Lymphknoten, die Abfallstoffe und Fremdkörper (z. B. Krankheitserreger) herausfiltern. Die Lymphe, die mehrere Gruppen von Lymphknoten durchlaufen hat, kehrt schließlich in den Blutkreislauf zurück.

Ein Lymphödem ist eine Durchblutungsstörung, bei der ein Teil der Lymphe nicht abtransportiert wird, so dass sie im Zwischenzellraum verbleibt und Schwellungen verursacht.

Primäre (angeborene) Lymphödeme

Primäre Lymphödeme entstehen durch Entwicklungsstörungen, die zu pathologischen Lymphgefäßen führen. Sie kann die Lymphgefäße und deren Funktion, die Lymphknoten oder sogar das gesamte Lymphsystem betreffen.

Bei den Anomalien kann es sich z. B. um eine Unterentwicklung des Lymphsystems (Hypoplasie) oder im Gegenteil um eine Überentwicklung (Hyperplasie) handeln.

Hypoplasie ist die häufigste Erkrankung, bei der die Anzahl der Lymphgefäße und/oder Lymphknoten geringer ist oder ihre Größe kleiner als normal ist.

Bei einer Hyperplasie aufgrund einer Erweiterung der Lymphgefäße (Lymphangiektasie, Dilatation) und/oder einer Vergrößerung der Lymphknoten funktionieren die „Ventile“ in den Lymphgefäßen, die auch als Klappen bezeichnet werden, nicht richtig. Diese sind dafür zuständig, die Lymphflüssigkeit zum Herzen zu leiten.

Stellen Sie sich das wie ein Schleusentor vor, das Sie bei Bedarf herunterlassen oder anheben. Wenn das Schleusentor „klemmt“, kann der Wasserfluss nicht kontrolliert werden.

Bei einer Unterentwicklung der Lymphgefäße (Lymphatische Aplasie) kann weniger Lymphe durch die Lymphgefäße und / oder Lymphknoten fließen, d.h. die Transportkapazität ist zu „gering“.

Vorkommen

Das primäre Lymphödem ist deutlich seltener als seine sekundäre Form. Laut einer Veröffentlichung (1) leidet etwa einer von sechstausend Menschen an einem angeborenen Lymphödem. Es sind dreimal mehr Frauen als Männer betroffen. Es gibt keine Erklärung dafür, warum das primäre Lymphödem häufiger bei Frauen auftritt.

Die Rolle der Vererbung

Das primäre Lymphödem ist eine autosomal dominant vererbte Krankheit, an deren Entstehung mehrere Gene beteiligt sein können (2). Folglich kann ein angeborenes Lymphödem an die Nachkommen weitergegeben werden – glücklicherweise bekommen nicht alle Kinder zwangsläufig ein Lymphödem“.

Vereinfacht gesagt, erhalten wir die eine Hälfte unserer somatischen Gene von unserer Mutter und die andere Hälfte von unserem Vater. Wenn mindestens ein Gen von einem von ihnen die Krankheit trägt, können auch wir krank sein. Es kann sein, dass zwar beide Elternteile Lymphkranke sind (Lymphödeme haben), wir aber von beiden das gesunde Gen geerbt haben, d. h. die Krankheit nicht in uns tragen, so dass wir nicht krank werden.

In der Genetik wird die Stärke der Gene durch die Penetranz charakterisiert; starke Penetranz bedeutet, dass die Krankheit bei jedem einzelnen Nachkommen, der ein abnormales Gen geerbt hat, auftritt. Wenn trotz der Tatsache, dass die Nachkommen das defekte Gen erben, die Krankheit nur in einer Teilmenge der Fälle auftritt, ist die Penetranz inkonsistent oder variabel.

Dies ist auch charakteristisch für das Lymphödem-Gen, d. h. trotz des Gens treten nicht in allen Fällen Lymphödemsymptome auf. Die Krankheit kann eine oder mehrere Generationen „überspringen“.

Das unterschiedliche Erscheinungsbild führt dazu, dass das Ödem bei einem Familienmitglied das linke Bein, beim anderen das rechte Bein und bei einem dritten beide Beine betrifft.

Wann tritt ein primäres Lymphödem auf?

In einigen Fällen, insbesondere bei Jungen, können Entwicklungsstörungen des Lymphsystems bereits bei der Geburt festgestellt werden. Bei Mädchen hingegen treten die Symptome in der Regel erst später auf, in der Pubertät oder während der Schwangerschaft, in den meisten Fällen im Alter zwischen 10 und 25 Jahren.

Im Allgemeinen gilt, dass die Symptome eines primären Lymphödems nicht auftreten, solange das Lymphsystem effizient genug funktioniert, um seine Aufgabe zu erfüllen.

Die Diagnose einer Lymphdrüsenerkrankung wird „verkündet“, wenn die Schwellung auftritt. Bei der primären lymphatischen Erkrankung sind in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle die unteren Extremitäten betroffen.

Sekundäres (erworbenes) Lymphödem

Die Ursache eines sekundären Lymphödems ist eine im Laufe des Lebens „erworbene“ Läsion. Im Allgemeinen ist das Ereignis, das zu einer Schädigung des lymphatischen Systems führt, gut zu erkennen. Dies führt zu einer plötzlichen oder allmählichen Fehlfunktion oder Verstopfung der Lymphgefäße und/oder Lymphknoten.

Sie betrifft in der Regel die Gliedmaßen, kann aber auch in extremen Formen an Rumpf, Bauch, Kopf und Hals sowie an den äußeren Genitalien auftreten.

Vorkommen: zwei Welten

Was das sekundäre Lymphödem betrifft, so lässt sich die Welt in zwei Bereiche unterteilen. Man könnte auch sagen, dass man sie in arme und reiche Länder unterteilen kann.

In armen Gebieten ist der Mangel an sauberem Trinkwasser die Hauptursache der Krankheit. In Afrika, Indien, Südostasien und Südamerika sowie auf den pazifischen Inseln und in der Karibik ist die häufigste Ursache von Lymphödemen der Fadenwurm Wuchereria bancrofti. Der Wurm gelangt mit dem verunreinigten Trinkwasser in den Körper und seine Larven wandern dann in die Lymphgefäße und zerstören diese. Diese Wurminfektion wird als Filariose bezeichnet. Nach Angaben der WHO sind 1,3 Milliarden Menschen von der Krankheit bedroht, und mehr als 120 Millionen Menschen sind immer noch infiziert, von denen 40 Millionen ein schweres Lymphödem haben.

In den Industrieländern, in denen sauberes Trinkwasser weit verbreitet ist, gibt es praktisch keine wurmbedingten Lymphödeme.

In reichen Ländern sind die häufigsten Ursachen für ein sekundäres Lymphödem Unfallverletzungen (Trauma), chirurgische Eingriffe oder Bestrahlungen zu therapeutischen Zwecken.

Sie ist eine sehr häufige Begleiterscheinung von Brustkrebsoperationen und Strahlentherapie. Brustkrebs ist eine der häufigsten bösartigen Erkrankungen, und jedes Jahr werden Hunderttausende von Neuerkrankungen festgestellt. Das heißt, dass potenziell so viele neue Lymphödempatienten „entstehen“.

Hauptursachen eines erworbenen Lymphödems

Solange die von den Arterien eingebrachte (Gewebe-)Flüssigkeit durch das Zusammenwirken von venösem und lymphatischem System gesammelt wird, entsteht keine Schwellung. Bei einem gesunden Menschen besteht ein Gleichgewicht zwischen den zu- und abtransportierten Mengen.

Verletzungen

Lymphatische Verletzungen und die Zerstörung der Lymphgefäße können verschiedene Ursachen haben.

Sie kann auch bei einem Unfall, einer Verletzung oder einem Knochenbruch auftreten. Lymphverletzungen oder Durchtrennungen der Lymphgefäße können auch bei kurativen Operationen auftreten. Einige Jahre nach Operationen zur Entfernung von Krampfadern ist dies sehr häufig der Fall. Eine Fettabsaugung zu kosmetischen Zwecken kann auch Spätfolgen haben.

Mit etwas Glück „verschmelzen“ die gerissenen Lymphgefäße, die bei einer Verletzung oder Operation beschädigt wurden, miteinander. In vielen Fällen verengt die entstehende Narbe jedoch das Gefäß, so dass die Lymphe nicht abfließen kann. Das Phänomen ist vergleichbar mit dem Bruch eines Gartenschlauchs – das Wasser kann nicht mehr fließen.

Eine „Nebenwirkung“ im Zusammenhang mit der Therapie

Bei Operationen zur Entfernung von Tumoren ist es üblich, neben dem erkrankten Gewebe auch die regionalen Lymphknoten und Lymphgefäße zu entfernen. Anschließend wird der betroffene Bereich auch bestrahlt. Die radioaktiven Strahlen verursachen eine Entzündung der behandelten Lymphknoten und Lymphgefäße. Sie heilt nur langsam und mit Narbenbildung, so dass sich auch Jahre nach der Behandlung noch ein Lymphödem entwickeln kann.

Die „normale“ Nebenwirkung einer Brustkrebsbehandlung ist die Entstehung eines Lymphödems. Es liegt auf der Hand, dass nur die Behandlung des Tumors das Leben des Patienten retten kann. Meiner Erfahrung nach ist jedoch ein erheblicher Teil der Patienten nicht über die zu erwartenden Folgen informiert und daher auch nicht darauf vorbereitet, was zu tun ist.

Wie lange dauert es, bis sich ein Lymphödem entwickelt?

Wenn die Lymphgefäße oder Lymphknoten verschlossen sind oder ganz fehlen, wird natürlich auch keine Lymphe aus dem betroffenen Gebiet abtransportiert.

In leichten und glücklichen Fällen verbleiben Lymphgefäße in dem Gebiet, die sich erweitern und die zusätzliche Belastung übernehmen. Wenn die Lymphknoten und die Lymphgefäße einer Region entfernt werden, gibt es für die Lymphe keinen „Weg“ mehr, den sie verlassen könnte. Es sammelt sich im Gewebe an und verursacht Schwellungen in den unteren und oberen Gliedmaßen, kann aber auch andere Teile des Körpers betreffen.

Ein sekundäres Lymphödem kann sich unmittelbar nach der Operation und/oder Bestrahlung entwickeln, im Durchschnitt tritt diese Komplikation jedoch erst 14 bis 24 Monate nach der Operation auf. Manchmal kann es einige oder sogar 20 Jahre nach einer Operation/Verletzung dauern, bis sie sich entwickelt. Dies ist darauf zurückzuführen, dass andere Lymphgefäße die Funktionen des oder der betroffenen Lymphgefäße übernehmen können. Mit zunehmendem Alter können weitere Faktoren wie Gewichtszunahme, weitere Operationen, Bestrahlungen, Verletzungen, Infektionen usw. auftreten. Weitere Schäden, die dadurch entstehen, können jedoch nicht mehr ausgeglichen werden.

In vielen Fällen treten jedoch trotz des Unfalls, der Operation oder der Bestrahlung keine Symptome auf, aber das Risiko des Auftretens eines Lymphödems besteht ein Leben lang.