Ein Lymphödem ist eine Schwellung eines Gliedes, seltener des Rumpfes, des Halses oder des Kopfes, die durch eine Ansammlung von Lymphe zwischen den Geweben verursacht wird. Die Krankheit kann angeboren (primär) oder erworben (sekundär) sein. Trotz der unterschiedlichen Formen sind die Symptome und die Behandlung die gleichen.
Das lymphatische System und seine Funktion
In deinem Körper wird das Blut (das größtenteils aus Wasser besteht) durch drei Systeme “gedreht” und zirkuliert.
- Herz und Arterien. Das Herz ist der wichtigste Motor des (kardiovaskulären) Systems. Durch die Kontraktion des Herzens wird Blut in die Arterien gepumpt. Es fließt durch die Arterien mit immer kleinerem Durchmesser und gelangt dann in die Kapillaren und in den Raum zwischen den Zellen (Interzellularraum).
- Venen. Ihre Kapillaren “sammeln” das Blut im Interzellularraum und führen es zum Herzen zurück. Der Blutfluss in den Venen wird durch die Kontraktionen der Muskeln nach oben getrieben.
- Die Venen sammeln nicht alle interstitiellen Flüssigkeiten (oder Gewebeflüssigkeiten), d. h. das, was die Arterien aus dem interzellulären Raum mitbringen, ohne Rückstände. Der “Rest” ist die Lymphe, die Proteine, Wasser, Fette und von den Zellen produzierte “Abfälle” enthält. Das ist das, was die Lymphgefäße (Lymphsammelgefäße) sammeln. Sie fließt durch die Lymphknoten, die Abfallstoffe und Fremdkörper (z. B. Krankheitserreger) herausfiltern. Die Lymphe, die mehrere Gruppen von Lymphknoten durchlaufen hat, kehrt schließlich in den Blutkreislauf zurück.
Was ist ein Lymphödem?
Ein Lymphödem ist eine Durchblutungsstörung, bei der ein Teil der Lymphe nicht abtransportiert wird, so dass sie im Zwischenzellraum verbleibt und Schwellungen verursacht.
Primäre Lymphödeme entstehen durch Entwicklungsstörungen, die zu pathologischen Lymphgefäßen führen. Sie kann die Lymphgefäße und ihre Funktion, die Lymphknoten oder sogar das gesamte Lymphsystem betreffen. Primäre (angeborene) Lymphödeme
Bei den Anomalien kann es sich z. B. um eine Unterentwicklung des Lymphsystems (Hypoplasie) oder im Gegenteil um eine Überentwicklung (Hyperplasie) handeln.
Hypoplasie ist die häufigste Erkrankung, bei der die Anzahl der Lymphgefäße und/oder Lymphknoten geringer ist oder ihre Größe kleiner als normal ist.
Bei einer Hyperplasie aufgrund einer Erweiterung der Lymphgefäße (Lymphangiektasie, Dilatation) und/oder einer Vergrößerung der Lymphknoten funktionieren die “Klappen” in den Lymphgefäßen – auch Ventile genannt – nicht richtig. Diese sind dafür zuständig, die Lymphflüssigkeit zum Herzen zu leiten.
Stell dir das wie eine Schleuse vor, die du bei Bedarf herunterlässt oder anhebst. Wenn das Schleusentor “klemmt”, kann der Wasserfluss nicht kontrolliert werden.
Bei einer Unterentwicklung der Lymphgefäße (Lymphatische Aplasie) kann weniger Lymphe durch die Lymphgefäße und/oder Lymphknoten fließen, d.h. die Transportkapazität ist zu “niedrig”.
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Vorkommen
Das primäre Lymphödem ist deutlich seltener als seine sekundäre Form. Laut einer Veröffentlichung (1) leidet etwa einer von sechstausend Menschen an einem angeborenen Lymphödem. Es sind dreimal mehr Frauen als Männer betroffen. Es gibt keine Erklärung dafür, warum das primäre Lymphödem häufiger bei Frauen auftritt.
Die Rolle der Vererbung
Das primäre Lymphödem wird autosomal-dominant vererbt, wobei möglicherweise mehrere Gene an der Entstehung beteiligt sind (2). Daher kann ein angeborenes Lymphödem an die Nachkommen weitergegeben werden, obwohl nicht alle Kinder es zwangsläufig erben müssen.
Vereinfacht gesagt, erhalten wir die eine Hälfte unserer somatischen Gene von unserer Mutter und die andere Hälfte von unserem Vater. Wenn mindestens ein Gen von einem von ihnen die Krankheit trägt, können auch wir krank sein. Es kann sein, dass zwar beide Elternteile Lymphkranke sind (Lymphödeme haben), wir aber von beiden das gesunde Gen geerbt haben, d. h. die Krankheit nicht in uns tragen, so dass wir nicht krank werden.
In der Genetik wird die Genstärke durch die Penetranz charakterisiert, wobei eine starke Penetranz bedeutet, dass die Krankheit bei jedem Nachkommen, der ein abnormales Gen geerbt hat, auftritt. Wenn trotz der Tatsache, dass die Nachkommen das defekte Gen erben, die Krankheit nur in einer Teilmenge der Fälle auftritt, ist die Penetranz inkonsistent oder variabel.
Dies ist auch charakteristisch für das Lymphödem-Gen, d. h. trotz des Gens treten nicht in allen Fällen Lymphödemsymptome auf. Die Krankheit kann eine oder mehrere Generationen “überspringen”.
Das unterschiedliche Erscheinungsbild führt dazu, dass das Ödem bei einem Familienmitglied das linke Bein, beim anderen das rechte Bein und bei einem dritten beide Beine betrifft.
Wann tritt ein primäres Lymphödem auf?
In einigen Fällen, insbesondere bei Jungen, können Entwicklungsstörungen des Lymphsystems bereits bei der Geburt festgestellt werden. Bei Mädchen hingegen treten die Symptome in der Regel erst später auf, in der Pubertät oder während der Schwangerschaft, in den meisten Fällen im Alter zwischen 10 und 25 Jahren.
Im Allgemeinen gilt, dass die Symptome eines primären Lymphödems nicht auftreten, solange das Lymphsystem effizient genug funktioniert, um seine Aufgabe zu erfüllen.
Ärztinnen und Ärzte diagnostizieren Lymphkrankheiten in der Regel, wenn sie Schwellungen beobachten. In den meisten Fällen von primären Lymphkrankheiten sind die unteren Extremitäten betroffen.
Sekundäres (erworbenes) Lymphödem
Die Ursache eines sekundären Lymphödems ist eine im Laufe des Lebens “erworbene” Läsion. Im Allgemeinen ist das Ereignis, das zu einer Schädigung des lymphatischen Systems führt, gut zu erkennen. Dies führt zu einer plötzlichen oder allmählichen Fehlfunktion oder Verstopfung der Lymphgefäße und/oder Lymphknoten.
Sie betrifft in der Regel die Gliedmaßen, kann aber auch in extremen Formen an Rumpf, Bauch, Kopf und Hals sowie an den äußeren Genitalien auftreten.
Vorkommen: zwei Welten
Was das sekundäre Lymphödem angeht, kann die Welt in zwei Teile geteilt werden, die auch als arme und reiche Länder kategorisiert werden können.
In armen Gebieten ist der Mangel an sauberem Trinkwasser die Hauptursache der Krankheit. In Afrika, Indien, Südostasien und Südamerika sowie auf den pazifischen Inseln und in der Karibik ist die häufigste Ursache von Lymphödemen der Fadenwurm Wuchereria bancrofti. Der Wurm gelangt mit dem verunreinigten Trinkwasser in den Körper und seine Larven wandern dann in die Lymphgefäße und zerstören diese. Diese Wurminfektion wird als Filariose bezeichnet. Nach Angaben der WHO sind 1,3 Milliarden Menschen von der Krankheit bedroht, und mehr als 120 Millionen Menschen sind immer noch infiziert, von denen 40 Millionen ein schweres Lymphödem haben.
In den Industrieländern, in denen sauberes Trinkwasser weit verbreitet ist, gibt es praktisch keine wurmbedingten Lymphödeme.
In reichen Ländern sind die häufigsten Ursachen für ein sekundäres Lymphödem Unfallverletzungen (Trauma), chirurgische Eingriffe oder Bestrahlungen zu therapeutischen Zwecken.
Sie ist eine sehr häufige Begleiterscheinung von Brustkrebsoperationen und Strahlentherapie. Brustkrebs ist eine der häufigsten bösartigen Erkrankungen, und jedes Jahr werden Hunderttausende von Neuerkrankungen festgestellt. Das heißt, dass potenziell so viele neue Lymphödempatienten “entstehen”.
Hauptursachen eines erworbenen Lymphödems
Solange das venöse und das lymphatische System gemeinsam die von den Arterien eingebrachte Gewebeflüssigkeit auffangen, entstehen keine Schwellungen. Bei einem gesunden Menschen besteht ein Gleichgewicht zwischen den nach innen und außen transportierten Mengen.
Verletzungen
Lymphatische Verletzungen und die Zerstörung der Lymphgefäße können verschiedene Ursachen haben.
Sie kann auch bei einem Unfall, einer Verletzung oder einem Knochenbruch auftreten. Lymphverletzungen oder Durchtrennungen der Lymphgefäße können auch bei kurativen Operationen auftreten. Einige Jahre nach Operationen zur Entfernung von Krampfadern ist dies sehr häufig der Fall. Eine Fettabsaugung zu kosmetischen Zwecken kann auch Spätfolgen haben.
Mit etwas Glück “verschmelzen” die gerissenen Lymphgefäße, die bei einer Verletzung oder Operation beschädigt wurden, miteinander. In vielen Fällen verengt die entstehende Narbe jedoch das Gefäß, so dass die Lymphe nicht abfließen kann. Das Phänomen ist vergleichbar mit dem Bruch eines Gartenschlauchs – das Wasser kann nicht mehr fließen.
Eine “Nebenwirkung” im Zusammenhang mit der Therapie
Bei Operationen zur Entfernung von Tumoren ist es üblich, neben dem erkrankten Gewebe auch die regionalen Lymphknoten und Lymphgefäße zu entfernen. Anschließend wird der betroffene Bereich auch bestrahlt. Die radioaktiven Strahlen verursachen eine Entzündung der behandelten Lymphknoten und Lymphgefäße. Sie heilt nur langsam und mit Narbenbildung, so dass sich auch Jahre nach der Behandlung noch ein Lymphödem entwickeln kann.
Die “normale” Nebenwirkung einer Brustkrebsbehandlung ist die Entstehung eines Lymphödems. Es liegt auf der Hand, dass nur die Behandlung des Tumors das Leben des Patienten retten kann. Meiner Erfahrung nach sind sich viele Patienten, denen ich begegnet bin, der zu erwartenden Folgen nicht bewusst und sind daher nicht darauf vorbereitet, sie zu bewältigen.
Wie lange dauert es, bis sich ein Lymphödem entwickelt?
Wenn Lymphgefäße oder Lymphknoten verstopft sind oder ganz fehlen, ist klar, dass der betroffene Bereich keine Lymphe ableiten kann.
In leichten und glücklichen Fällen verbleiben Lymphgefäße in dem Gebiet, die sich erweitern und die zusätzliche Belastung übernehmen. Wenn die Lymphknoten und die Lymphgefäße einer Region entfernt werden, gibt es keinen “Weg” mehr, auf dem die Lymphe abfließen kann. Es sammelt sich im Gewebe an und verursacht Schwellungen in den unteren und oberen Gliedmaßen, kann aber auch andere Teile des Körpers betreffen.
Ein sekundäres Lymphödem kann sich unmittelbar nach der Operation und/oder Bestrahlung entwickeln, im Durchschnitt tritt diese Komplikation jedoch erst 14 bis 24 Monate nach der Operation auf. Manchmal kann es ein paar oder sogar 20 Jahre nach einer Operation/Verletzung dauern, bis sie sich entwickelt. Das liegt daran, dass andere Lymphgefäße die Funktionen des oder der betroffenen Lymphgefäße übernehmen können. Mit zunehmendem Alter können weitere Faktoren wie Gewichtszunahme, weitere Operationen, Bestrahlungen, Verletzungen, Infektionen usw. auftreten. Weitere Schäden, die dadurch entstehen, können jedoch nicht mehr ausgeglichen werden.
In vielen Fällen treten jedoch trotz des Unfalls, der Operation oder der Bestrahlung keine Symptome auf, aber das Risiko des Auftretens eines Lymphödems besteht ein Leben lang.
Lymphmassage alias Kompressionstherapieeinheiten
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