Lymfedém je opuch končatiny, menej často trupu, krku alebo hlavy, spôsobený nahromadením lymfy medzi tkanivami. Ochorenie môže byť vrodené (primárne) alebo získané (sekundárne). Napriek rôznym formám sú príznaky a liečba rovnaké.
Lymfatický systém a jeho funkcia
Krv (ktorá je z veľkej časti tvorená vodou) sa v tele “otáča” a cirkuluje tromi systémami.
- Srdce a tepny. Srdce je najdôležitejším motorom (kardiovaskulárneho) systému. Sťah srdca pumpuje krv do tepien. Prúdi cez tepny so stále menším priemerom, potom sa dostáva do kapilár a do priestoru medzi bunkami (medzibunkový priestor).
- Žily. Jeho kapiláry “zbierajú” krv v medzibunkovom priestore a privádzajú ju späť k srdcu. Prúdenie krvi v žilách je poháňané nahor kontrakciami svalov.
- Žily nezachytávajú všetky intersticiálne tekutiny (alebo tkanivové tekutiny), teda to, čo tepny prinášajú z medzibunkového priestoru bez zvyšku. “Zvyšok” je lymfa, ktorá obsahuje bielkoviny, vodu, tuky a “odpad” produkovaný bunkami. Tú zbierajú lymfatické cievy (cievy zbierajúce lymfu). Prechádza cez lymfatické uzliny, ktoré filtrujú odpad a cudzie látky (napr. patogény). Lymfa, ktorá prešla niekoľkými skupinami lymfatických uzlín, sa nakoniec vracia do krvného obehu.
Čo je lymfedém?
Lymfedém je cirkulačný problém, pri ktorom sa časť lymfy nezhromažďuje, zostáva v intersticiálnom priestore a spôsobuje opuch.
Primary lymphedema results from developmental abnormalities leading to pathological lymphatics. Môže postihovať lymfatické cievy a ich funkciu, lymfatické uzliny alebo dokonca celý lymfatický systém. Primárny (vrodený) lymfedém
Abnormality môžu byť napríklad nedostatočný vývoj lymfatického systému (hypoplázia) alebo naopak nadmerný rast (hyperplázia).
Hypoplázia je najčastejšia porucha, pri ktorej je počet lymfatických ciev a/alebo lymfatických uzlín nižší alebo ich veľkosť je menšia ako normálne.
V prípade hyperplázie v dôsledku dilatácie lymfatických ciev (lymfangiektázia, dilatácia) a/alebo zväčšenia lymfatických uzlín dochádza k poruche funkcie “ventilov” v lymfatických cievach – známych aj ako ventily. Tie by mali byť zodpovedné za smerovanie lymfatickej tekutiny k srdcu.
Predstavte si ho ako stavidlo, ktoré v prípade potreby spustíte alebo zdvihnete. Ak sa brána “zasekne”, prietok vody sa nedá regulovať.
V prípade nedostatočného vývoja lymfatík (lymfatická aplázia) môže lymfatickými cievami a/alebo lymfatickými uzlinami prúdiť menej lymfy, čo znamená, že transportná kapacita je príliš “nízka”.
Výskyt
Primárny lymfedém je podstatne menej častý ako jeho sekundárna forma. Podľa publikácie (1) má vrodený lymfedém približne jeden zo šesťtisíc ľudí. Postihuje trikrát viac žien ako mužov. Neexistuje vysvetlenie, prečo je primárny lymfedém častejší u žien.
Úloha dedičnosti
Primárny lymfedém je výsledkom autozomálne dominantnej dedičnosti, pričom na jeho vzniku sa potenciálne podieľajú viaceré gény (2). V dôsledku toho sa vrodený lymfedém môže preniesť na potomstvo, hoci nie všetky deti ho nevyhnutne zdedia.
Zjednodušene povedané, polovicu somatických génov máme od matky a druhú polovicu od otca. Ak aspoň jeden gén jedného z nich prenáša chorobu, môžeme byť chorí aj my. Môže sa stať, že hoci obaja naši rodičia sú lymfatickí pacienti (majú lymfedém), ale zdedili sme po nich zdravý gén, t. j. že nie sme nositeľmi choroby, takže nebudeme chorí.
V genetike je sila génu charakterizovaná penetranciou, pričom silná penetrancia znamená rozvoj ochorenia u každého potomka, ktorý zdedil abnormálny gén. Ak napriek tomu, že potomok zdedí defektný gén, ale choroba sa vyvinie len v podskupine prípadov, penetrancia je nekonzistentná alebo sa mení.
To je tiež charakteristické pre gén lymfedému, t. j. napriek tomu, že gén je prítomný, príznaky lymfedému sa neobjavujú vo všetkých prípadoch. Choroba môže “preskočiť” jednu alebo viac generácií.
Rozdielny vzhľad spôsobuje, že u jedného člena rodiny je edémom postihnutá ľavá noha, u druhého pravá noha a u tretieho obe.
Kedy sa vyskytuje primárny lymfedém?
V niektorých prípadoch, najmä u chlapcov, sa vývojové poruchy lymfatického systému dajú zistiť už pri narodení. Naopak u dievčat sa príznaky zvyčajne objavia až neskôr, počas puberty alebo tehotenstva, vo väčšine prípadov medzi 10. a 25. rokom života.
Vo všeobecnosti platí, že príznaky primárneho lymfedému sa neobjavujú, pokiaľ lymfatický systém funguje dostatočne efektívne na plnenie svojej funkcie.
Lekári zvyčajne diagnostikujú lymfatické ochorenia, keď spozorujú opuch. Vo väčšine prípadov primárnych lymfatických ochorení postihujú dolné končatiny.
Sekundárny (získaný) lymfedém
Príčinou sekundárneho lymfedému je lézia “získaná” v priebehu života. Vo všeobecnosti je udalosť, ktorá vedie k poškodeniu lymfatického systému, dobre identifikovateľná. To spôsobuje náhlu alebo postupnú poruchu alebo obštrukciu lymfatických ciev a/alebo lymfatických uzlín.
Zvyčajne postihuje končatiny, ale v extrémnych formách sa môže objaviť aj na trupe, bruchu, hlave a krku a vonkajších genitáliách.
Výskyt: dva svety
Pokiaľ ide o sekundárny lymfedém, svet možno rozdeliť na dve časti, ktoré možno tiež rozdeliť na chudobné a bohaté krajiny.
V chudobných oblastiach je hlavnou príčinou ochorenia nedostatok čistej pitnej vody. V Afrike, Indii, juhovýchodnej Ázii a Južnej Amerike, ako aj na tichomorských ostrovoch a v Karibiku je najčastejšou príčinou lymfedému vláknitý červ Wuchereria bancrofti. Červ sa do tela dostane s kontaminovanou pitnou vodou a jeho larvy potom putujú lymfatickými cievami a ničia ich. Táto infekcia červami sa nazýva filarióza. Podľa WHO je touto chorobou ohrozených 1,3 miliardy ľudí a viac ako 120 miliónov ľudí je stále infikovaných, pričom 40 miliónov z nich má ťažký lymfedém.
Lymfedém spôsobený červami sa prakticky nevyskytuje v rozvinutých krajinách, kde je čistá pitná voda bežne dostupná.
V bohatých krajinách sú najčastejšími príčinami sekundárneho lymfedému náhodné poranenia (úrazy), operácie alebo ožarovanie na liečebné účely.
Je veľmi častým sprievodným javom pri operácii rakoviny prsníka a rádioterapii. Rakovina prsníka je jedným z najčastejších zhubných nádorov a každoročne sa zistia státisíce nových prípadov. To znamená, že potenciálne sa “vyvinie” toľko nových pacientov s lymfedémom.
Hlavné príčiny získaného lymfedému
Opuch nevzniká, pokiaľ žilový a lymfatický systém spoločne zhromažďujú tkanivové tekutiny privádzané tepnami. U zdravého človeka existuje rovnováha medzi množstvom prijatých a vydaných látok.
Zranenia
Poškodenie lymfatického systému a zničenie lymfatických ciev môže byť spôsobené viacerými príčinami.
Môže sa vyskytnúť aj v prípade nehody, zranenia alebo zlomeniny kosti. K poraneniu lymfatických ciev alebo ich prerezaniu môže dôjsť aj počas liečebných operácií. Je to veľmi časté niekoľko rokov po operáciách odstránenia kŕčových žíl. Liposukcia na kozmetické účely môže mať aj neskoré následky.
Pri troche šťastia sa pretrhnuté lymfatické cievy – poškodené pri úraze alebo operácii – “spoja”. Mnohokrát však vznikajúca jazva zúži, zúži cievu, a tak lymfa nemôže prúdiť. Tento jav je trochu podobný tomu, ako keď pretrhnete záhradnú hadicu – voda nemôže tiecť.
“Vedľajší účinok” spojený s liečbou
Pri operáciách na odstránenie nádoru sa okrem chorého tkaniva bežne odstraňujú aj regionálne lymfatické uzliny a lymfatické cievy. Následne sa na postihnutú oblasť podáva aj rádioterapia. Rádioaktívne žiarenie spôsobuje zápal liečených lymfatických uzlín a lymfatických ciev. Hojí sa pomaly a s jazvami, preto sa lymfedém môže vyvinúť aj roky po liečbe.
“Normálnym” vedľajším účinkom liečby rakoviny prsníka je vznik lymfedému. Je zrejmé, že iba liečba nádoru môže viesť k záchrane života pacienta. Na základe mojich skúseností si značná časť pacientov, s ktorými som sa stretol, neuvedomuje očakávané dôsledky, a preto nie sú pripravení ich riešiť.
Ako dlho trvá, kým sa lymfedém vyvinie?
Ak sú lymfatické cievy alebo lymfatické uzliny zablokované alebo úplne chýbajú, je jasné, že postihnutá oblasť nemôže odvádzať lymfu.
V miernych prípadoch a pri šťastí zostávajú v oblasti lymfatické cievy, ktoré sa rozšíria a prevezmú dodatočnú záťaž. Keď sa odstránia lymfatické uzliny a lymfatické cievy v danej oblasti, lymfa už nemá kadiaľ odchádzať. Hromadí sa v tkanivách a spôsobuje opuchy dolných a horných končatín, ale môže postihnúť aj iné časti tela.
Sekundárny lymfedém sa môže objaviť okamžite po operácii a/alebo ožarovaní, avšak priemerný čas výskytu tejto komplikácie je 14 až 24 mesiacov po operácii. Niekedy môže trvať niekoľko alebo aj 20 rokov od operácie/úrazu, kým sa vyvinie. Je to spôsobené tým, že funkcie postihnutej lymfatickej cievy (ciev) môžu prebrať iné lymfatické cievy. S pribúdajúcim vekom sa môžu vyskytnúť ďalšie faktory, napríklad nárast telesnej hmotnosti, ďalšie operácie, ožarovanie, poranenie, infekcia atď. Ďalšie škody, ktoré spôsobili, však už nie je možné nahradiť.
Napriek tomu sa v mnohých prípadoch napriek nehode, operácii alebo ožiareniu príznaky neobjavia, ale riziko vzniku lymfedému trvá celý život.
Lymfatická masáž alias kompresné terapeutické jednotky
Kompresná terapeutická jednotka Power Q-1000 Premium
- 4 manžety kompresnej komory
- Používajte ho aj pri edémoch rúk alebo nôh.
- Optimálne pri opuchu ramena, ktorý vzniká po operácii odstránenia prsníkov (mastektómii)
- Odstráňte pocit ťažkých nôh a bolesti spôsobené kŕčovými žilami.
- Zmiernite opuchy nôh spojené s varixami v tehotenstve.
Jednotka kompresnej terapie Power Q-1000 Plus
- Domáca liečba mierneho až stredne ťažkého lymfedému bez komplikácií
- Pri opuchu srdca po mastektómii je toto zariadenie zvyčajne postačujúce
- Účinne zmierňuje ťažkosti nôh a napätie spôsobené kŕčovými žilami
- Môžete ho použiť aj na zníženie opuchov nôh v tehotenstve kŕčové žily